تحريك لليسار إيقاف تحريك لليمين
"علية السنديانة العامليّة.. تقديم راية الإمام الرضا عليه السلام للحاجة عفاف الحكيم تكريماً لها حفل توقيع كتب "علية السنديانة العامليّة"، "دار سكنة" و "ذات أحلام وسفر" حفل توقيع كتابي "دَار سُكنة"و"ذاتَ أحلامٍ وسَفَرَ" جديدنا "ذاتَ أحلامٍ وَسَفَر" "دار سُكنة.. [أيقونة جبشيت] سيرة والدة الشهيد القائد الشيخ راغب حرب" تقرير مشروع رداء النور بمناسبة ولادة الإمام الحسن (ع) رئيسة الجمعيات الحاجة عفاف الحكيم تشارك في "مؤتمر الدولي السيدات والقدس الشريف" الذي عُقد نهار الخميس بتاريخ 06 أيار 2021م بيان استنكاري من الجمعية النسائية للتكافل الاجتماعي بالتفجير الإرهابي الذي حصل في كابول في 6 أيار 2021 تقرير مشروع  "رداء النور" بمناسبة ولادة الإمام المهدي (عج) في منطقة حام، زبود، الجوبانية ورام..
بأقلامكم خدمة RSS صفحة البحث تواصل معنا الصفحة الرئيسة

 




 

 
فلاشات إخبارية
التصنيفات » أمومة وطفولة
متلازمة ايس سميث Aase-Smith syndrome
تصغير الخط تكبير الخط أرسل لصديق طباعة الصفحة

متلازمة ايس سميث Aase-Smith syndrome 


هي ضمن الاضطرابات الناتجة عن شذوذ في الكروموسومات العامة، وتعتبر حالة وراثية نادرة الحدوث.


ومن أهم خصائصها:
 تكون مصحوبة بالأنيميا (فقر الدم).
الشكل العام للعظام والمفاصل غير منتظم.
يرجع الكثير من العلماء مثل بيكر وسبليت، وجورلن وكوهين، وليفين (Becker e Spiltt, 2001; Gorlin e Cohen; Levin, 1990) أنّ السبب في حدوث هذه المتلازمة قد يعود إلى:
خلل في أحد الكروموسومات الجسديّة.
- عدم نضوج نخاع العظام –مكان تصنع خلايا الدم بأنواعها المختلفة- مما يسبب حدوث فقر الدم.


الأعراض:
- بطء في النمو الجسمي.
- تغير واضح في شكل الجلد يصحبه شحوب في لون الوجه.
تأخير في الالتحام يزيد عن 18 شهر في إغلاق اليافوخ أو النافوخ بعد الولادة.
- صغر حجم الكتفين.
- تشوه في إصبع الإبهام بوجود ثلاثة مفاصل.
- عدم انتظام المفاصل يؤدي إلى صعوبة في بسط الأصابع.
- التجويف الأنفي مفتوح على الفم.
- عدم انتظام غضاريف الأذنين.
سقوط جفون العينين.


إجراءات تشخيص المتلازمة:
1- فحص دم شامل.
2- الإيكو.
3- الأشعة السينية.
4- سحب عينة من نخاع العظم.


بعد هذه الإجراءات يتبين ما يلي:
انخفاض في مستوى خلايا الدم البيضاء الدفاعية وفقر دم.
وجود عيوب خلقية في القلب وخصوصاً في الحاجز الواقع بين الأذينين.
خلل في العظام والمفاصلةوعدم انتظام جزيئات العظام.
- بطء في نمو النخاع.


العلاج:
نقل الدم مبكراً عند اكتشاف الحالة –من الأفضل أن يكون في العام الأول- لعلاج فقر الدم.
التزام الحذر في إعطاء بردنيزلون وهو من أحد أنواع الكورتيزون على الرغم من أنه علاج مفضل.
- التزام الحذر في إعطاء الأدوية، وذلك لتأثيرها المباشر على طبيعة النمو الجسم وخصوصاً الدماغ.
اللجوء إلى زراعة نخاع العظم كحل أخير.


المضاعفات التي يمكن أن تحدث للحالة:
1- استمرار فقر الدم.
2- التعب والإرهاق السريع عند بذل أي مجهود.
3- الضعف العام.
4- مشاكل في الجهاز التنفسي.
5- انخفاض مستوى خلايا الدم البيضاء.
6- نقص في المناعة مما يؤدي إلى زيادة احتمال الإصابة بأمراض مختلفة.
7- فشل في عمل عضلة القلب.
8- غالباً ما يموت الجنين قبل الولادة أو بعد الولادة بفترة زمنية قصيرة.

 

 

الدكتور محمد صالح الإمام (أستاذ التربية الخاصة المشارك)؛ الدكتور فؤاد عيد الجوالده (دكتوراه في التربية الخاصة).

19-09-2022 | 13-52 د | 135 قراءة
الإسم
البريد
عنوان التعليق
التعليق
لوحة المفاتيح العربية
رمز التأكيد

http://www.momahidat.org/pagedetails.php?pid=37
http://www.momahidat.org/pagedetails.php?pid=12
 
 

malafmoatamar




 
 
موقع ممهدات*** متخصص في دراسات المرأة والأسرة والطفل آخر تحديث: 2022-11-02

انت الزائر رقم: 12295292